作者: 罗达似、钟晓云、吴国才、龚声珠 来源: 血液风湿科 编辑: 王 倩 发布时间: 2020-03-18 点击数: 5473
近日,血液内科利用微量血浆置换治疗手段,迅速缓解一例华氏巨球蛋白血症患者多年的严重头晕症状,目前患者恢复良好,已经顺利出院。
患者黄阿姨,66岁,7年前开始出现头晕,贫血及牙龈出血等症状,病后曾于多家医院就诊,查血生化提示球蛋白增高,但未进一步检查明确病因。2020年2月19日,因反复头晕、伴恶心、呕吐入住我科;头晕症状十分严重,只能卧床,不能进食,不敢睁眼,即使卧床也无法入睡,天旋地转感明显。入院后立即完善头颅MRI+增强+功能成像检查,但结果并未提示脑血管栓塞,头晕症状难以用脑梗塞解释;而此时,生化结果提示球蛋白明显升高。由于病情疑难且危重,科内组织了疑难病例讨论,大家一致认为需高度怀疑是一种少见病---华氏巨球蛋白血症,考虑头晕症状与明显升高的球蛋白所致的高粘滞血症有关,需立即行血浆置换以降低球蛋白,并且尽快完善相应检查明确诊断。结果,经过1次微量血浆置换,患者头晕症状明显减轻,可以睁眼跟医护人员交流;2次置换后黄阿姨已经能自己下床活动,自行进食,困扰多时的问题得以解决,一直愁眉苦脸的患者及家属终于有了笑容,我们也松了一口气。
华氏巨球蛋白血症(又称waldenstrÖm巨球蛋白血症,WM)是成熟浆细胞的恶性增生性疾病。主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆lgM免疫球蛋白,世界卫生组织分类系统定义为“淋巴浆细胞样淋巴瘤”。WM每年的发病率为3/10万,约占所有血液系统肿瘤的1%-2%,为少见病。WM发病年龄25-92岁,中位年龄63-68岁,男性占55%~70%,症状通常不明显且无特异性,最常见的是疲乏、厌食及体重下降等。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状,还可以表现为出血及发热症状。少数患者以肝脾、淋巴结肿大为主要表现。患者血生化检查球蛋白升高是特征性表现,且绝大部分为单克隆IgM,当血中单克隆IgM大量增多(>30g/L),血浆粘稠性显著增高使血流迟缓,微循环障碍,可引起高粘滞综合征,如神经系统症状:头痛是早期症状,可出现血容量增加使颅内压增高引起;脑血循环不良引起头晕、共济失调、重者导致意识障碍甚至昏迷等。该病例入院时生化球蛋白48g/L,单克隆IgM 69g/L,头晕症状严重就是球蛋白异常增高引起的,血浆置换后IgM 降至25g/L,高粘滞状态得以迅速缓解。
WM诊断需要完善血清免疫学、骨髓细胞形态,骨髓病理及基因突变分子生物学检查等。治疗主要包括两方面:1、降低单克隆IgM免疫球蛋白,血浆置换2~3次可以迅速降低血中大量免疫球蛋白,从而缓解高粘滞血症症状;2、控制免疫球蛋白生成,治疗手段包括烷化剂和核苷类似物的传统化疗,CD20单克隆抗体,蛋白酶体抑制剂,抑制血管生成免疫调节剂,BTK抑制剂等治疗新药,甚至可以行造血干细胞移植治疗。该患者最终所有检查结果均符合华氏巨球蛋白血症,综合评估后做了相应的后续治疗,过程顺利。
血浆置换在缓解该患者的头晕症状方面起了立竿见影效果,那什么是血浆置换?血浆置换(Pladma exchange,PE)是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法,其基本过程是将患者血液由血泵引出体外,经过血浆分离器,分离血浆和细胞成分,去除致病性血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子,然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。血浆置换还对免疫系统功能具有调节作用,常见的免疫球蛋白分子大,半衰期长,药物发挥作用所需时间长,而血浆置换术可通过物理方法迅速去除大分子免疫蛋白,为疾病的救治赢取了时间。微量血浆置换是基于我国血源紧张的国情下,创新应用白蛋白、羟乙基淀粉电解质注射液等胶体溶液替代部分血浆,使得更多的患者有机会进行血浆置换治疗,为广大患者带来了福音。
我院血液风湿科一直致力于血浆置换工作,自2018年10月以来,已经为30余例患者进行了多次微量血浆置换治疗,均取得了良好的治疗效果。
血浆置换治疗适应症明确并具有显著效果的疾病有:血液系统疾病(包括血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、溶血性尿毒症、高粘综合征等);急慢性肝功能衰竭(急性有机磷中毒、暴发性肝炎、胆汁性肝硬化、肝昏迷等);神经系统疾病(吉兰—巴雷综合征、重症肌无力等);家族性高胆固醇血症等;结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性硬化病等);肾脏疾病(肺出血肾炎综合征、微量免疫性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜抗体病等)。